A limfómák a nyirokrendszer sejtjeiből kiinduló, rosszindulatú daganatos betegségek. Viszonylag kevéssé közismertek, pedig Magyarországon évente 2500 új beteget diagnosztizálnak ilyen kórképpel. Kialakulásuknak oka, mint sok más tumoros betegségnél, ismeretlen. Szerepet játszhatnak genetikai faktorok, bizonyos vírusfertőzések, környezeti kemikáliák.

Másképp kell a limfómákra gondolni, mint egy „klasszikus” daganatra. Bár itt is a sejtek genetikai mutációk következtében létrejövő, kontrollálatlan szaporodása a betegség kialakulásának az alapja, limfómák esetében a kulcsszó a rendszerbetegség. Tehát nem lokális kórfolyamatról van szó, amely az előrehaladás során áttéteket képez, hanem a teljes szervezet érintett lehet már diagnóziskor. Képzeljük csak el a vérkeringést, amely a test minden egyes pontjára eljut. Ugyanígy keringenek a nyirokrendszerben a tumorosan átalakult immunsejtek (úgynevezett limfociták) is.

Korábban nagyon rossz életkilátást jelentett a limfóma diagnózisa. Napjainkra ez gyökeresen megváltozott. A korszerű kezeléseknek köszönhetően jelentős részük már gyógyíthatóvá vált. Például a – gyakran fiatalokat érintő – Hodgkin limfóma 85%-ban meggyógyul az első kezelések alatt!

Különböző típusai
Klinikai megjelenésüket tekintve két nagy csoportra oszthatóak: az agresszívek viszonylag gyorsan előrehaladnak, ezek azonban jobban befolyásolhatók a kezelésekkel. A másik nagy csoportba lassan terjedő formák tartoznak, ezeknél nem várható teljes daganatmentesség, de jól menedzselhetők, akár 15-20 éves túlélés érhető el, jó életminőségben, más krónikus betegségekhez hasonlóan. Ezek alapján látszik talán, hogy nem egy konkrét betegségről, hanem egy változatos csoportról van szó, amelyek közös tulajdonsága a nyirokszervi eredet.

Mint a többi rosszindulatú betegség esetében, limfómáknál is sok múlik a korai diagnózison, hiszen a betegség stádiuma befolyásolja az életkilátásokat. Érdemes ezért ébernek lenni, nem halogatni az orvoshoz fordulást, hogy minél nagyobb esély legyen a teljes gyógyulásra.

Mikor kell limfómára gyanakodnunk?
Az érintett szervrendszertől függően nagyon változatos és szerteágazó panaszok hívhatják fel a figyelmünket, hogy orvoshoz kell fordulnunk. Legfontosabb tünet a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás. Leggyakrabban a nyakon, hónaljban és lágyéktájon jelentkezik, és hamar feltűnővé válik. Jellemzőek az úgynevezett „B”-tünetek: láz, éjszakai izzadás – nyakat, fejet érintően, és olyan mértékű, hogy hálóruhát kell miatta cserélni-, megtartott étvágy melletti fogyás, bőrviszketés, fáradékonyság, visszatérő fertőzések a legyengült immunrendszer következtében. Egyéb, ritkább limfómás megjelenési területek: központi idegrendszer, gyomor-bélrendszer, lép, csontok, emlő, here.

Ha tartósan a fenti panaszokat észleljük, ajánlott a háziorvosunk felkeresése. Ugyan a kivizsgálás első lépése a labor vizsgálat, ennek eredményéből legfeljebb a gyanú erősíthető meg, a limfóma diagnózisához a szövettani mintavétel elengedhetetlen. Akár az érintett nyirokcsomóból, akár csontvelő vizsgálatból. Szövettani lelettel – vagy erős gyanú esetén – hematológus szakorvos felkeresése szükséges, aki gondozásba veszi a pácienst. A következő lépés a betegség kiterjedésének megállapítása. Ebben korszerű képalkotó eljárások vannak segítségünkre (CT, PET CT, MRI).

A kivizsgálás végeztével hematológus orvosunk kezelést fog javasolni. Itt jegyezzük meg, hogy hosszú távú gondozásra kell számítanunk, és ez alatt a szokásostól kicsit eltérő, közvetlenebb, bensőségesebb orvos-beteg kapcsolat alakul ki.

Célzottan a gyógyulásért
A konkrét kezelési protokoll a szövettani típustól és a betegség kiterjedésétől függ, továbbá befolyásolja az életkor, társbetegségek, labor eredmények, és nem utolsó sorban a beteg igényei. Előfordulhat, főleg az említett, lassan előremenő típusoknál, hogy kezdetben évekig elégséges a figyelő várakozás, ilyenkor csupán rendszeres orvosi kontrollok történnek néhány havonta (vérvétel, fizikális vizsgálat, egyszerű képalkotók, mint röntgen, ultrahang). Az aktív kezelés eszköztárába a kombinált gyógyszerek (kemoterápia), biológiai-és immunterápiák és a sugárkezelés tartoznak. (Sebészi beavatkozás limfómáknál nem jön szóba, mivel rendszerbetegségről van szó.)

A javasolt kezelés kérdése minden esetben szakbizottság elé kerül, így valósul meg különböző orvosi szakterületek együttműködése egy beteg kapcsán. Ezt a bizottsági ülést, amelyen hematológus, sugárterapeuta, patológus és pszichológus vesz részt, onkoteamnek nevezzük. Olyan terápiák jönnek számításba, amelyek a tudomány jelenlegi állása szerint, előre megtervezett klinikai vizsgálatok által igazoltan, a legkisebb kockázat mellett a legjobb effektivitásúak. Mindezek nemzetközi vezérelvekben rögzítettek és folyamatosan frissülnek. Itt szeretnénk hangsúlyozni, hogy reális esély a gyógyulásra a hagyományos orvostudománytól várható. Az egyes eljárások hatékonyságát rendkívül szigorúan ellenőrzött klinikai vizsgálatok igazolták. A daganatok genetikai tulajdonságait és biológiai folyamatait jelenleg is intenzíven kutatják. Ezeket megismerve konkrét célpont ellen terveznek immun-és biológiai terápiákat, ez által sokkal célzottabbá válik a kezelés, így szűkebb és kevésbé megterhelő a mellékhatás-profil is. Minden új „gyógyszer-jelölt” végigmegy a kipróbálás folyamatán, és amikor biztonságosnak, majd hatékonynak is mutatkozik, még azt is bizonyítania kell, hogy jobban jár vele a beteg, mint az addig standardként elfogadott kezelésekkel. Egyre több molekula áll ilyen irányú vizsgálatok alatt, és nemcsak, hogy az elmúlt években gyarapodott az onkológia eszköztára új szerekkel, de még számos további ígéretes jelölt áll sorban. Ezek a klinikai vizsgálatok legtöbbször nemzetköziek, ami azt jelenti, hogy hazai páciensek is részt vehetnek, ha betegségük alapján ez lehetséges. Ez által egy potenciálisan hatékonyabb gyógyszerhez juthatnak hozzá. A részvétel természetesen önkéntes. A hematológus szakorvos részletesen tájékoztatja a pácienst a javasolt kezelésről, esetleges alternatívákról, várható mellékhatásokról. Leggyakrabban infúzió – 4-6 alkalommal – az elsődleges terápia, ami összetett immuno-kemoterápiát jelent. Két-,három-vagy négyhetente zajlik egy kezelés, az adott kombinációtól függően járóbetegként, vagy párnapos kórházi tartózkodással. Egyes esetekben tabletták és injekciók is adhatók.

Kincs az őssejt
A kezelés menete a terápiára adott választól függ. Sajnos nem minden betegség gyógyítható meg, néha az első kezeléssel nem érünk el sikert. Néhány, agresszívebb limfóma típusnál már az elsődleges kezelés részeként, másoknál mentő lehetőségként őssejt-transzplantáció válhat szükségessé. Ezzel az eljárással az elsőre meg nem gyógyult betegek egy részének is reális esélye van a végleges gyógyulásra. Először is további változatos gyógyszerekkel a teljes daganatmentességet, egy gyógyulás-közeli állapotot, úgynevezett komplett remissziót kell elérni. Az őssejt-transzplantáció során e terápiás eredmény megszilárdítása a cél olyan módon, hogy nagydózisú kemoterápiával a maradék életképes daganatsejteket is ellehetetlenítik. Ezt követően – mivel ez megterhelő beavatkozás – a szervezet segítségére sietnek: hemopoetikus őssejteket juttatnak a keringésbe, amik ott alapíthatnak egy új, egészséges vérképzést és immunrendszert (e kettő szorosan összefügg). Amennyiben a beadott őssejtek előzőleg a pácienstől lettek legyűjtve, kilökődési reakcióra nem kell számítani. Idegen donoros transzplantációnál pedig rendkívül körültekintően járnak el.

Várható kellemetlenségek
Régen a kezelések mellékhatásai igen kellemetlenek voltak, ez ma is bizalmatlanságot szülhet a kemoterápiával szemben. Napjainkban azonban egyrészt jobban tolerálható szerek használatosak, másrészt a mellékhatások kivédésére is széleskörű lehetőségek adottak. A hányinger manapság már kisebb problémát jelent. A hajhullás sem feltétlen velejárója minden onkológiai terápiának, ha mégis kialakul, akkor sem végleges. Szükségessé válhat trombózis megelőzése, ami legtöbbször injekciókkal történik, átmenetileg. A perifériás idegbántalom tartós problémát okozhat, lassú javulás azonban itt is várható.

Amire még számítani lehet…
Rettegett szövődmény a csontvelői működés elnyomása, ugyanis átmenetileg károsodik a normális vérképzés, ami vérszegénységet, vérlemezke- és fehérvérsejt-szám csökkenést eredményez. Ezek következtében fáradékonyság és a terhelhetőség beszűkülése jelentkezhet, előfordulhatnak vérzések. A fehérvérsejtek feladata a kórokozók elleni védelem, csökkenésük esetén súlyos lefolyású, életveszélyes fertőzések alakulhatnak ki. Onkohematológiai kezelés kapcsán kialakult láz ezért sürgősségi állapotnak tekintendő, haladéktalanul vérkép kontroll és orvosi segítség szükséges! Ezért végig kiemelten fontos és akár életmentő lehet, hogy egész idő alatt betartsuk az orvos utasításait.

Támogató közeg
A limfóma diagnózisa és az ezzel járó kórházba járás nem csak testileg, de lelkileg is igen megterhelő. Gyakorlatilag egy új életforma válik szükségessé. Ehhez alkalmazkodni nem kis feladat. Nagyon fontos, valójában a legfontosabb a család és barátok támogató szerepe. Az élni-akarás fél gyógyulással felér. Segítséget jelenthet a szorongással szemben az, hogy az orvostól bátran kérdezhetünk, kérdésünkre őszinte választ várhatunk. Kórházi pszichológus, illetve lelkészi szolgálatok várják, hogy segíthessenek annak, aki szeretne ilyen irányú támogatást is. Tájékoztató rendezvényeket szerveznek (például Limfóma Világnap – szeptember 16). Mindezek mellett lehetőség van segítséget kérni civil szervezetektől és önsegítő betegcsoportoktól, amik azért jöttek létre, hogy a limfómás betegeket/betegtársaikat tanáccsal, információval átsegítsék a nehézségeken, közösséget alkossanak.

Írta: Dr. Boldizsár Szandra és Dr. Wolf Krisztina